വേരിയന്റ് ക്രീറ്റ്സ്ഫെൽഡ്-ജേക്കബ് രോഗം (vCJD), 1996-ൽ യുണൈറ്റഡ് കിംഗ്ഡത്തിലാണ് ആദ്യമായി കണ്ടെത്തിയത്. ബോവിൻ സ്പോംഗിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി (ബിഎസ്ഇ അല്ലെങ്കിൽ 'ഭ്രാന്തൻ പശു' രോഗം) ഒപ്പം സോംബി മാൻ രോഗം അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് വേസ്റ്റിംഗ് ഡിസീസ് (CWD) നിലവിൽ വാർത്തകളിൽ നിറഞ്ഞുനിൽക്കുന്ന ഒരു കാര്യത്തിന് പൊതുവായുണ്ട് - മൂന്ന് രോഗങ്ങൾക്കും കാരണമാകുന്നത് ബാക്ടീരിയകളോ വൈറസുകളോ അല്ല, മറിച്ച് 'പ്രിയോൺ' എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന 'വികലമായ' പ്രോട്ടീനുകളാണ്.
പ്രിയോണുകൾ വളരെ പകർച്ചവ്യാധിയാണ്, മൃഗങ്ങൾ (ബിഎസ്ഇ, സിഡബ്ല്യുഡി), മനുഷ്യർ (വിസിജെഡി) എന്നിവയ്ക്കിടയിലുള്ള മാരകമായ, ഭേദപ്പെടുത്താനാവാത്ത ന്യൂറോ ഡിജനറേറ്റീവ് രോഗങ്ങൾക്ക് ഉത്തരവാദികളാണ്.
| എന്താണ് പ്രിയോൺ? 'പ്രിയോൺ' എന്ന വാക്ക് 'പ്രോട്ടീൻ ഇൻഫെക്ഷ്യസ് കണിക' എന്നതിന്റെ ചുരുക്കപ്പേരാണ്. പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ ജീൻ (PRNP) എൻകോഡ് ചെയ്യുന്നു a പ്രോട്ടീൻ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ (PrP) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. മനുഷ്യരിൽ, പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ ജീൻ PRNP ക്രോമസോം നമ്പർ 20 ൽ ഉണ്ട്. സാധാരണ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ സെൽ ഉപരിതലത്തിൽ ഉള്ളതിനാൽ PrP എന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.C. പ്രിയോൺ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന 'പ്രോട്ടീനേസിയസ് ഇൻഫെക്ഷ്യസ് കണിക' പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ പിആർപിയുടെ തെറ്റായി മടക്കിയ പതിപ്പാണ്.C കൂടാതെ PrP ആയി സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നുSc (ആടുകളിലെ സ്ക്രാപ്പി രോഗത്തിൽ കണ്ടെത്തിയ രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സ്ക്രാപ്പി രൂപമോ അസാധാരണമായ രൂപമോ ആയതിനാൽ). ത്രിതീയ, ചതുരാകൃതിയിലുള്ള ഘടനയുടെ രൂപീകരണ സമയത്ത്, ചില സമയങ്ങളിൽ, പിശകുകൾ ഉണ്ടാകുകയും പ്രോട്ടീൻ തെറ്റായി മടക്കുകയോ തെറ്റായ ആകൃതിയിലാകുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി അറ്റകുറ്റപ്പണികൾ നടത്തുകയും ചാപ്പറോൺ തന്മാത്രകളാൽ ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന യഥാർത്ഥ രൂപത്തിലേക്ക് ശരിയാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. തെറ്റായി മടക്കിവെച്ച പ്രോട്ടീൻ നന്നാക്കിയില്ലെങ്കിൽ, അത് പ്രോട്ടിയോളിസിസിനായി അയയ്ക്കുകയും സാധാരണയായി ഡീഗ്രേഡ് ചെയ്യുകയും ചെയ്യും. എന്നിരുന്നാലും, തെറ്റായി മടക്കിവെച്ച പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീന് പ്രോട്ടിയോളിസിസിനെതിരായ പ്രതിരോധമുണ്ട്, കൂടാതെ തരംതാഴ്ത്തപ്പെടാതെ നിലകൊള്ളുകയും സാധാരണ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ പിആർപി രൂപാന്തരപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.C അസാധാരണമായ സ്ക്രാപ്പി രൂപത്തിലേക്ക് PrPSc മനുഷ്യരിലും മൃഗങ്ങളിലും നാഡീസംബന്ധമായ നിരവധി രോഗങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്ന പ്രോട്ടിയോപ്പതിയും സെല്ലുലാർ അപര്യാപ്തതയും ഉണ്ടാക്കുന്നു. സ്ക്രാപ്പി പാത്തോളജിക്കൽ ഫോം (PrPSc) സാധാരണ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീനിൽ നിന്ന് ഘടനാപരമായി വ്യത്യസ്തമാണ് (PrPC). സാധാരണ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീനിൽ 43% ആൽഫ ഹെലിസുകളും 3% ബീറ്റ ഷീറ്റുകളും ഉണ്ട്, അസാധാരണമായ സ്ക്രാപ്പി ഫോമിൽ 30% ആൽഫ ഹെലിസുകളും 43% ബീറ്റ ഷീറ്റുകളും ഉണ്ട്. പിആർപിയുടെ പ്രതിരോധംSc പ്രോട്ടീസ് എൻസൈം ബീറ്റാ ഷീറ്റുകളുടെ അസാധാരണമായ ഉയർന്ന ശതമാനം കാരണമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. |
ക്രോണിക് വേസ്റ്റിംഗ് ഡിസീസ് (CWD), ഇത് അറിയപ്പെടുന്നു സോംബി മാൻ രോഗം മാൻ, എൽക്ക്, റെയിൻഡിയർ, സിക മാൻ, മൂസ് എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള സെർവിഡ് മൃഗങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന മാരകമായ ന്യൂറോഡിജനറേറ്റീവ് രോഗമാണ്. രോഗം ബാധിച്ച മൃഗങ്ങൾ പേശികളുടെ തീവ്രമായ ക്ഷയം അനുഭവിക്കുന്നു, ഇത് ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കുന്നതിനും മറ്റ് ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുന്നു.
1960-കളുടെ അവസാനത്തിൽ കണ്ടെത്തിയതിനുശേഷം, CWD യൂറോപ്പിലെ (നോർവേ, സ്വീഡൻ, ഫിൻലാൻഡ്, ഐസ്ലാൻഡ്, എസ്റ്റോണിയ, ലാത്വിയ, ലിത്വാനിയ, പോളണ്ട്), വടക്കേ അമേരിക്ക (യുഎസ്എ, കാനഡ), ഏഷ്യ (ദക്ഷിണ കൊറിയ) എന്നിവിടങ്ങളിലെ പല രാജ്യങ്ങളിലും വ്യാപിച്ചു.
CWD പ്രിയോണിന്റെ ഒരൊറ്റ സ്ട്രെയിൻ പോലുമില്ല. പത്ത് വ്യത്യസ്ത സ്ട്രെയിനുകൾ ഇന്നുവരെയുള്ള സവിശേഷതയാണ്. നോർവേയിലെയും വടക്കേ അമേരിക്കയിലെയും മൃഗങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന സ്ട്രെയിൻ വ്യത്യസ്തമാണ്, അതുപോലെ തന്നെ ഫിൻലൻഡ് മൂസിനെ ബാധിക്കുന്ന സമ്മർദ്ദവും. കൂടാതെ, ഭാവിയിൽ പുതിയ സ്ട്രെയിനുകൾ ഉയർന്നുവരാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. സെർവിഡുകളിലെ ഈ രോഗം നിർവചിക്കുന്നതിലും ലഘൂകരിക്കുന്നതിലും ഇത് ഒരു വെല്ലുവിളി ഉയർത്തുന്നു.
CWD പ്രിയോൺ വളരെ പ്രക്ഷേപണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു, ഇത് സെർവിഡ് ജനസംഖ്യയ്ക്കും മനുഷ്യന്റെ പൊതുജനാരോഗ്യത്തിനും ഒരു ആശങ്കയാണ്.
നിലവിൽ ചികിത്സകളോ വാക്സിനുകളോ ലഭ്യമല്ല.
ക്രോണിക് വേസ്റ്റിംഗ് ഡിസീസ് (CWD) ഇന്നുവരെ മനുഷ്യരിൽ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല. CWD പ്രിയോണുകൾ മനുഷ്യരെ ബാധിക്കുമെന്നതിന് തെളിവുകളൊന്നുമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, CWD- ബാധിച്ച മൃഗങ്ങളെ ഭക്ഷിക്കുന്ന (അല്ലെങ്കിൽ, തലച്ചോറുമായോ ശരീര ദ്രാവകവുമായോ സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്ന) മനുഷ്യേതര പ്രൈമേറ്റുകൾക്ക് അപകടസാധ്യതയുണ്ടെന്ന് മൃഗ പഠനങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
സിഡബ്ല്യുഡി പ്രിയോണുകൾ മനുഷ്യരിലേക്ക് പടരാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ആശങ്കയുണ്ട്, മിക്കവാറും രോഗം ബാധിച്ച മാനിൻ്റെയോ എൽക്കിൻ്റെയോ മാംസം കഴിക്കുന്നതിലൂടെ. അതിനാൽ, അത് മനുഷ്യനിലേക്ക് കടക്കാതെ സൂക്ഷിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് ഭക്ഷണം ചങ്ങല.
***
അവലംബം:
- സെന്റർസ് ഫോർ ഡിസീസ് കൺട്രോൾ ആൻഡ് പ്രിവൻഷൻ (സിഡിസി). ക്രോണിക് വേസ്റ്റിംഗ് ഡിസീസ് (CWD). എന്ന വിലാസത്തിൽ ലഭ്യമാണ് https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- അറ്റ്കിൻസൻ സി.ജെ. Et al 2016. പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ സ്ക്രാപ്പിയും സാധാരണ സെല്ലുലാർ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീനും. പ്രിയോൺ. 2016 ജനുവരി-ഫെബ്രുവരി; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- സൺ, ജെ.എൽ., Et al 2023. ഫിൻലൻഡിലെ ഒരു മൂസിൽ ക്രോണിക് വേസ്റ്റിംഗ് ഡിസീസ് കാരണം നോവൽ പ്രിയോൺ സ്ട്രെയിൻ. എമർജിംഗ് സാംക്രമിക രോഗങ്ങൾ, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ഒട്ടെറോ എ., Et al 2022. CWD സ്ട്രെയിനുകളുടെ ഉദയം. സെൽ ടിഷ്യൂ Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- മത്യാസൺ, സി.കെ. വിട്ടുമാറാത്ത പാഴാക്കൽ രോഗത്തിനുള്ള വലിയ മൃഗ മാതൃകകൾ. സെൽ ടിഷ്യൂ റെസ് 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
